概要
Summary
節外性NK/T細胞リンパ腫は頻度の少ないアグレッシブリンパ腫であり、予後はpoorである。標準治療はいまだ明らかではない。新しいレジメンであるSMILE（デキサメタゾン、メソトレキセート、イホスファミド、Lアスパラギナーゼ、エトポシド）は採用基準が限定されたフェーズ1．2試験で有望な結果を示しました。
SMILE療法の適応を調べるため、43人の新規に診断された患者と44人の再発・難治の患者を対象に治療を行った。内訳は、60人が鼻型、21人が非鼻型、6人がそれ以外、男性59人、女性28人であった。年齢の中央値は51歳（23歳～83歳）で、予後不良因子としてstageⅢ/Ⅳが56％、IPI3～5が43％、Korean予後予測スコア3～4が41％であった。SMILE療法の施行の中央値は3コース（0～6コース）であった。特記すべき有害事象としては、grade3/4の好中球減少（57人に発症し5人が敗血症関連で死亡）、血小板減少（36人）、腎障害（15人に発症し1人が急性腎不全で死亡）を認めた。2～3コース後の中間解析では、CR率が56％、PR率が22％であり、ORRは78％であった。治療完遂時には、ORRは81％（CR66％、PR15%）であった。初診の患者さんと再発難治の患者さんで治療の反応性は同じくらいであった。フォローアップの中央期間は31カ月（１-84カ月）であり、5年間のOSは50％で4年間のPFSは64％であった。今回の結果では、IPIが治療効果と生存に最も影響を与える因子であった。
