骨髄異形成症候群 Myelodysplastic Syndromes

概要

DYSPLASIAはギリシャ語で「異なる形態」の意味である。病理学者は通常と異なった臓器と組織に対して使われた。

1982年、骨髄の異形がFrench-American-British(FAB)グループは、白血病の前状態で骨髄細胞の異形があることを示し、myelodysplastic syndromes(MDS)と呼ばれた。2001年にはWHOのもとでFAB分類が形態学・遺伝学の情報を組み込んで分類が改訂された。WHO分類は臨床で有用であり、これまでに2回改訂されていて、最新版は2016年である。1997年にMDSの予後予測スコアリングシステム(IPSS)が生まれた。MDSの国際ワーキンググループが改訂IPSS(IPSS-R)を発表した。DNAのシークエンスによってMDS患者の多くに体細胞の変異が検出されるようになり、それらが臨床予後と関連していることがわかった。

MDSは主に70代以上に起こり、年間10万人中4~5人に発症する。真の発症率はもっと高いと考えられており、70歳以上では10万人中75人に近いと考えられている。

定義